Απλαστική αναιμία στην παιδική ηλικία. Εμπειρία 8 ετών

 

08-09-2010 

 

 

 

Ζωή Δωροθέα Πανά, Αθανάσιος Τραγιαννίδης, Εμμανουήλ Χατζηπαντελής, Βασιλική Τσοτουλίδου,
Ελένη Μπαλάκου, Θεοδότης Παπαγεωργίου, Φανή Αθανασιάδου Πιπεροπούλου.
Τμήμα Παιδιατρικής Αιματολογίας Ογκολογίας, Β’ Πανεπιστημιακή Παιδιατρική Κλινική, Νοσοκομείο
ΑΧΕΠΑ, Θεσσαλονίκη


Εισαγωγή: Η απλαστική αναιμία (ΑΑ) είναι ένα σπάνιο επίκτητο ή κληρονομούμενο αιματολογικό
νόσημα που εντάσσεται στα σύνδρομα μυελικής ανεπάρκειας. Η πανκυτταροπενία οφείλεται σε
ποιοτική και ποσοτική διαταραχή των αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων.
Σκοπός: Η αξιολόγηση της πορείας των παιδιών με ΑΑ που νοσηλεύτηκαν σε ένα Τμήμα Παιδιατρικής
Αιματολογίας Ογκολογίας.
Υλικά και μέθοδοι: Αναδρομική συλλογή δεδομένων παιδιών με ΑΑ τα τελευταία 8 έτη και καταγραφή
των δημογραφικών, των κλινικοεργαστηριακών δεδομένων κατά τη διάγνωση, των πιθανών
εκλυτικών παραγόντων (προηγηθείσα λοίμωξη, έκθεση σε φάρμακα), της ανταπόκρισης στη
θεραπεία, και της συνολικής επιβίωσης.
Αποτελέσματα: Υλικό αποτέλεσαν επτά παιδιά με ΑΑ, εκ των οποίων τα 5 (71%) ήταν κορίτσια με
μέση ηλικία 9.2 έτη (±1.6). Κατά τη διάγνωση η μέση τιμή των λευκών 2x109/L, της αιμοσφαιρίνης
7.2g/dL και των αιμοπεταλίων 21x109/L. Tα κυριότερα συμπτώματα ήταν ωχρότητα (75%),
αιμορραγική διάθεση με εκχυμώσεις (69%) και αιμορραγία των βλεννογόνων (46%). Έκθεση σε
γνωστούς αιτιολογικούς παράγοντες διαπιστώθηκε σε 4 παιδιά (57%) (πρόσφατη λοίμωξη από parvo
B19 σε 3 παιδιά, από HCV σε 1παιδί). Ένα παιδί έπασχε από αναιμία Fanconi. Από το σύνολο των
παιδιών, δύο δεν έλαβαν θεραπεία (28.6%), ενώ τα υπόλοιπα 5 (71.4%) έλαβαν συνδυασμένη αγωγή
με κυκλοσπορίνη Α, αντιθυμοκυτταρική σφαιρίνη (ATG) και G-CSF. Το ποσοστό ανταπόκρισης στη
θεραπεία ήταν 28.5%. Ο μέσος χρόνος παρακολούθησης ήταν 3.8 έτη. Τέσσερα παιδιά (57%)
υποβλήθηκαν σε μεταμόσχευση μυελού των οστών (ανταπόκριση 75%). Από το σύνολο των παιδιών,
3 κατέληξαν (συνολική επιβίωση 57.1%).
Συμπεράσματα: Ο ρόλος των εκλυτικών παραγόντων και της κατάλληλης θεραπείας στην παιδική ΑΑ
δεν είναι πλήρως αποσαφηνισμένος και χρήζει περαιτέρω διερεύνησης.


 

Μάριος Ανδρέου

Παιδίατρος

Υπεύθυνος ΚΠΜ
2102913533
6944500700

 

Share this:
Tags:

Μάριος Ανδρέου - Παιδίατρος
Διευθυντής του Κέντρου Παιδιατρικής Μέριμνας

Ο Μάριος Ανδρέου είναι Παιδίατρος από το 1995. Απόφοιτος της Ιατρικής Αθηνών με 6ετή υποτροφία από το Βοστάνιο Ίδρυμα Μυτιλήνης. Έλαβε πρώτος ειδικότητα από την Πανεπιστημιακή Κλινική του νοσοκομείου Αγία Σοφία. Με συνεχή και δυναμική παρουσία τόσο σε επιστημονικά συνέδρια, όσο και σε πλήθος μέσων κοινωνικής δικτύωσης, αποτελεί έναν από τους πλέον μάχιμους παιδιάτρους στην Ελλάδα.

Εγγραφείτε στο Newsletter μας!